بیماری هیدروسفالی و علائم آن

بیماری هیدروسفالی و علائم آن

هیدروسفالی ایجاد مایع در حفره (بطن) مغز است ؛ مایع اضافی باعث افزایش اندازه بطن و فشار بر مغز می شود.مایع مغزی نخاعی به طور معمول از طریق بطن ها جریان می یابد و ستون مغز و ستون فقرات را می سوزاند اما فشار بیش از حد مایع مغزی نخاعی در ارتباط با هیدروسفالی می تواند به بافت های مغزی آسیب برساند و موجب اختلال در عملکرد مغز می شود.

علائم هیدروسفالی

آسیب به مغز در اثر هیدروسفالی می تواند طیف وسیعی از علائم را ایجاد کند ،انواع مختلف هیدروسفالی می تواند علائم خاصی ایجاد کند. هیدروسفالی یا مایعات اضافی در مغز ، بسته به نوع هیدروسفالی و سن فرد مبتلا ، علائم کمی متفاوتی ایجاد می کند.

هیدروسفالی از بدو تولد

نوزادانی که با هیدروسفالی (هیدروسفالی مادرزادی) متولد می شوند اغلب از ویژگی های جسمی متمایزی برخوردار هستند.این موارد می تواند شامل موارد زیر باشد:

بزرگ بودن غیر عادی سر هنگام تولد – پوست سر نازک و براق با رگهایی که به راحتی قابل مشاهده است / برجسته شدن لکه نرم – یک فونتانل برآمده یا متشنج (نقطه نرم بالای سر کودک) – مشکلات بینایی / تاری دید / چشم ها به سمت پایین خیره می شوند

هیدروسفالی مادرزادی

تغذیه ضعیف / از دست دادن اشتها – تحریک پذیری – استفراغ – خواب آلودگی – سفتی و اسپاسم عضلات اندام تحتانی کودک – هیدروسفالی مادرزادی گاهی اوقات قبل از تولد کودک در طی سونوگرافی پیدا می شود. با این حال ، این بیماری معمولاً بلافاصله پس از تولد در معاینات بدنی نوزاد متولد می شود. اگر سر کودک بزرگتر از حد طبیعی باشد ، ممکن است به این وضعیت مشکوک باشد.

هیدروسفالی که در کودکان یا بزرگسالان ایجاد می شود

هیدروسفالی که در کودکان یا بزرگسالان ایجاد می شود (هیدروسفالی اکتسابی) می تواند باعث سردرد شود. صبح هنگام بیدار شدن ممکن است سردرد بیشتر شود. این به این دلیل است که مایع مغز ما در حالی که دراز کشیده ایم به خوبی تخلیه نمی شود و ممکن است یک شبه جمع شده باشد.

نشستن برای مدتی ممکن است سردرد را بهبود بخشد. با این حال ، با پیشرفت شرایط ، سردردها ممکن است مداوم شوند.

 

گردن درد – احساس بیماری – بیمار بودن ، این ممکن است صبح بدتر شود – خواب آلودگی ، می تواند به کما تبدیل شود – تغییراتی در وضعیت ذهنی مانند گیجی – تاری دید یا دو بینی – مشکل در راه رفتن / از دست دادن تعادل – عدم توانایی در کنترل مثانه (بی اختیاری ادرار) و در بعضی موارد روده (بی اختیاری روده)

هیدروسفالی فشار طبیعی (NPH)

علائم هیدروسفالی تحت فشار طبیعی (NPH) افراد مسن را تحت تأثیر قرار می دهد و معمولاً به آرامی و در طی چندین ماه یا سال ایجاد می شود. NPH دارای ۳ مجموعه علائم متمایز است. این تأثیر می گذارد:

نحوه راه رفتن (تحرک) : اولین علامت قابل توجه NPH تغییر در نحوه راه رفتن (راه رفتن) است. وقتی می خواهیم قدم زدن را شروع کنیم ، برداشتن اولین قدم برای ما دشوارتر می شود. بعضی از افراد احساس می کنند که انگار در نقطه یخ زده اند. همچنین ممکن است به جای اینکه قدم های درست را برداریم ، دست و پا بزنیم.با پیشرفت شرایط ، ممکن است به طور فزاینده ای روی پاهای خود ناپایدار شده و به احتمال زیاد زمین بخوریم.

علائم ادراری : تغییر در راه رفتن ما اغلب با بی اختیاری ادرار همراه است ، که ممکن است علائمی مانند:نیاز مکرر به کندن پوست – یک نیاز فوری برای کندن پوست – از دست دادن کنترل مثانه

توانایی های ذهنی : روند طبیعی تفکر نیز شروع به کند شدن می کند. به عنوان مثال ، یک شخص ممکن است در پاسخ به سوالات کند باشد،به آرامی به موقعیت ها واکنش نشان دهد،در پردازش اطلاعات کند باشد.این علائم ممکن است نشانه زوال عقل خفیف باشد. که باید هنگام بهبود NPH بهتر شوند.

انواع هیدروسفالی

۳ نوع اصلی هیدروسفالی وجود دارد:

هیدروسفالی مادرزادی (هیدروسفالی که از بدو تولد وجود دارد)
هیدروسفالی مادرزادی زمانی است که نوزادی با مایعات اضافی در مغز خود متولد می شود. این بیماری می تواند به دلیل بیماری مانند نخاع بیفیدا یا عفونت مادر در دوران بارداری مانند اوریون یا سرخچه (سرخک آلمانی) ایجاد شود. بسیاری از نوزادان متولد شده با هیدروسفالی (هیدروسفالی مادرزادی) آسیب مغزی دائمی دارند.

این می تواند چندین عارضه طولانی مدت ایجاد کند ، مانند: ناتوانی های یادگیری – مشکلات گفتاری – مشکلات حافظه – دامنه توجه کوتاه – مشکلات مربوط به مهارتهای سازمانی – مشکلات بینایی ، مانند چشمان چشمی و از دست دادن بینایی – مشکلات هماهنگی بدنی – صرع – اگر فرزند دارای اختلالات یادگیری است ، برای اطمینان از برآورده شدن نیازهای او به حمایت بیشتری از مهد کودک یا مدرسه خود نیاز دارد.

دلایل هیدروسفالی (مایعات اضافی در مغز) به خوبی شناخته نشده است. تصور می شود هیدروسفالی که در بدو تولد وجود دارد (هیدروسفالی مادرزادی) ممکن است نتیجه نقص مغز در محدود کردن جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) باشد.

هیدروسفالی که در بدو تولد وجود دارد (هیدروسفالی مادرزادی) می تواند ناشی از برخی شرایط سلامتی مانند اسپینا بیفیدا باشد. همچنین می تواند در نوزادانی که زودتر از موعد ، قبل از هفته ۳۷ بارداری متولد می شوند ، ایجاد شود.

برخی از نوزادان نارس در مغز خونریزی دارند که می تواند جریان CSF را مسدود کرده و باعث هیدروسفالی شود.

سایر علل احتمالی هیدروسفالی مادرزادی عبارتند از:

 

جهش کروموزوم X – این به عنوان هیدروسفالی مرتبط با X شناخته می شود

اختلالات ژنتیکی نادر – مانند ناهنجاری دندی واکر

کیست های عنکبوتیه – کیسه های پر از مایع واقع بین مغز یا نخاع و غشای حلزونی

در بسیاری از موارد هیدروسفالی مادرزادی علت آن ناشناخته است.
هیدروسفالی اکتسابی (هیدروسفالی که پس از تولد ایجاد می شود)
هیدروسفالی که در بزرگسالان و کودکان ایجاد می شود (هیدروسفالی اکتسابی) غالباً به دلیل بیماری یا آسیب دیدگی مغز ایجاد می شود.

دلایل احتمالی هیدروسفالی اکتسابی عبارتند از:

خونریزی در داخل مغز – به عنوان مثال ، اگر خون از سطح مغز نشت کند (خونریزی زیر عنکبوتیه)

لخته شدن خون در مغز (ترومبوز وریدی)

مننژیت – عفونت غشای اطراف مغز و نخاع

تومورهای مغزی

آسیب سر

سکته

برخی از افراد با مجاری باریک در مغز متولد می شوند که جریان مایع مغزی نخاعی را محدود می کنند ، اما تا سالها بعد هیچ علائمی ایجاد نمی کنند.

هیدروسفالی با فشار طبیعی (معمولاً فقط در افراد مسن ایجاد می شود)
هیدروسفالی که در افراد مسن ایجاد می شود (هیدروسفالی با فشار طبیعی) نیز ممکن است نتیجه عفونت ، بیماری یا آسیب باشد ، اما در بسیاری از موارد مشخص نیست که چه عواملی باعث بروز این بیماری می شود.

افراد مسن گاهی اوقات پس از آسیب مغزی ، خونریزی در مغز یا عفونت می توانند دچار هیدروسفالی فشار طبیعی (NPH) شوند. اما اغلب مشخص نیست که چرا NPH اتفاق می افتد.

ممکن است NPH با سایر بیماریهای زمینه ای سلامتی مرتبط باشد که جریان طبیعی خون را تحت تأثیر قرار می دهد – به عنوان مثال ، دیابت ، بیماری های قلبی یا داشتن سطح بالایی از کلسترول در خون.
تشخیص هیدروسفالی
برای تشخیص هیدروسفالی مادرزادی و اکتسابی می توان از اسکن مغز مانند سی تی اسکن و ام آر آی استفاده کرد.

برای کمک به تشخیص NPH از چک لیست استفاده می شود. به عنوان مثال ، نحوه راه رفتن ، توانایی ذهنی و علائمی که بر کنترل مثانه شما تأثیر می گذارد ارزیابی خواهد شد.

تشخیص صحیح NPH مهم است زیرا برخلاف بیماری آلزایمر ، علائم می توانند با درمان تسکین یابند.

درمان هیدروسفالی

از اسکن مغز برای تشخیص هیدروسفالی (مایعات اضافی در مغز) استفاده می شود.

سی تی اسکن و اسکن ام آر آی اغلب به صورت ترکیبی برای تأیید تشخیص هیدروسفالی موجود از بدو تولد (مادرزادی) و هیدروسفالی که بعداً در کودکان و بزرگسالان ایجاد می شود (اکتسابی) استفاده می شود.مغز را با جزئیات اسکن می کنند. آنها می توانند تجمع مایعات در مغز و افزایش فشار را نشان دهند و همچنین نقایص ساختاری را که ممکن است مشکل ایجاد کنند برجسته می کنند.

گاهی اوقات هیدروسفالی مادرزادی قبل از تولد ، در طی اسکن سونوگرافی بارداری تشخیص داده می شود.

تشخیص هیدروسفالی فشار طبیعی (NPH) ممکن است دشوار باشد زیرا علائم به تدریج شروع می شوند و شبیه موارد شایع تر مانند بیماری آلزایمر هستند. تشخیص صحیح مهم است زیرا برخلاف بیماری آلزایمر ، علائم NPH با درمان تسکین می یابد.

پزشکان ارزیابی می کنند: نحوه راه رفتن (راه رفتن) – توانایی ذهنی – علائمی که بر کنترل مثانه تأثیر می گذارد ، مانند بی اختیاری ادرار – ظاهر مغز (با استفاده از اسکن)

NPH در صورت مشکل در راه رفتن ، مشکلات ذهنی و مثانه و سطح مایع مغزی نخاعی (CSF) که بیش از حد معمول است ، تشخیص داده می شود. با این حال ، ممکن است همه این علائم را نداشته باشید.

همچنین ممکن است آزمایشات بعدی برای تصمیم گیری در مورد اینکه آیا از جراحی بهره مند می شوید ، انجام شود ، مانند:

تست تزریق کمر

روشی است که در آن نمونه CSF از ستون فقرات پایین گرفته می شود. سپس فشار نمونه CSF بررسی می شود.برداشتن مقداری CSF ممکن است به بهبود علائم کمک کند. در صورت انجام این عمل ، ممکن است از جراحی بهره مند شوید.

آزمایش تخلیه کمر

اگر سوراخ شدن کمر علائم شما را بهبود ندهد ، ممکن است تخلیه کمر داشته باشید. تحت بی حسی موضعی ، یک لوله بین استخوان های ستون فقرات (مهره) قرار می گیرد تا مقدار زیادی CSF تخلیه شود. این کار طی چند روز انجام می شود تا ببینیم علائم بهبود می یابد یا خیر.

آزمایش تزریق کمر

در طول آزمایش تزریق کمر ، در حین اندازه گیری فشار ، مایعات به آرامی به قسمت پایین ستون فقرات تزریق می شود. بدن باید مایعات اضافی را جذب کند و فشار باید کم باشد. اگر بدن نتواند مایعات اضافی را جذب کند ، فشار افزایش می یابد ، که می تواند نشان دهنده NPH باشد و جراحی مفید خواهد بود. هیدروسفالی (مایعات اضافی در مغز) با جراحی درمان می شود. نوزادانی که با هیدروسفالی (مادرزادی) متولد می شوند و کودکان یا بزرگسالانی که به آن مبتلا می شوند (هیدروسفالی اکتسابی) معمولاً برای کاهش فشار وارد بر مغز خود به درمان سریع نیاز دارند. اگر هیدروسفالی درمان نشود ، افزایش فشار باعث آسیب مغزی می شود.هیدروسفالی مادرزادی و اکتسابی هر دو با جراحی شنت یا نورواندوسکوپی درمان می شوند.

جراحی شنت

در طی جراحی شنت ، یک لوله نازک به نام شانت در مغز کاشته می شود. مایعات مغزی نخاعی اضافی (CSF) در مغز از طریق شنت به قسمت دیگری از بدن ، معمولاً شکم جریان می یابد. از اینجا ، به خون جذب می شود. در داخل شنت دریچه ای وجود دارد که جریان CSF را کنترل می کند ، بنابراین خیلی زود تخلیه نمی شود. می توانید دریچه را به صورت یک توده در زیر پوست سر خود احساس کنید. جراحی شنت توسط متخصص جراحی مغز و سیستم عصبی (جراح مغز و اعصاب) انجام می شود. با بیهوشی عمومی انجام می شود و معمولاً ۱ تا ۲ ساعت طول می کشد. برای بهبودی ممکن است لازم باشد چند روز در بیمارستان بمانیم.پس از نصب شانت ، در صورت مسدود شدن یا عفونت شدن شانت ، ممکن است به درمان بیشتر هیدروسفالی نیاز باشد. پس از آن جراحی ترمیم شنت ضروری خواهد بود.

عفونت شانت نیز یک عارضه نسبتاً شایع پس از جراحی شنت است. خطر عفونت در کودکان از هر ۵ نفر است ، در بزرگسالان خطر کمتری دارد. عفونت ها احتمالاً در طی چند ماه اول پس از جراحی ایجاد می شوند.

علائم عفونت شنت ممکن است شامل موارد زیر باشد: قرمزی و حساسیت در امتداد خط شنت – دمای بالا – سردرد – استفراغ – سفتی گردن – اگر شنت به شکم تخلیه می شود ، درد شکم داشته باشید – تحریک پذیری یا خواب آلودگی در نوزادان

ونتریکولوستومی سوم آندوسکوپی (ETV)

یک روش جایگزین برای جراحی شنت است.جراح به جای قرار دادن شنت ، سوراخ در کف مغز ایجاد می کند تا مایع مغزی نخاعی محبوس شده (CSF) به سطح مغز ، جایی که می تواند جذب شود ، خارج شود.

ETV برای همه مناسب نیست ، اما اگر تجمع CSF در مغز ناشی از انسداد (هیدروسفالی انسدادی) باشد ، می تواند یک گزینه باشد. CSF قادر خواهد بود از طریق سوراخ تخلیه شود و از انسداد جلوگیری کند. ETV تحت بیهوشی عمومی انجام می شود. جراح مغز و اعصاب یک سوراخ کوچک در جمجمه و مغز ایجاد می کند ، و با استفاده از آندوسکوپ به داخل اتاق های مغز نگاه می کند. آندوسکوپ یک لوله باریک و بلند است که در انتهای آن نور و دوربین قرار دارد.

پس از ایجاد یک سوراخ کوچک در کف مغز برای تخلیه مایعات ، آندوسکوپ برداشته شده و زخم با استفاده از بخیه بسته می شود. این روش حدود ۱ ساعت طول می کشد. خطر عفونت بعد از ETV کمتر از جراحی شنت است. با این حال ، مانند تمام روشهای جراحی ، خطرات زیادی نیز وجود دارد.

نتایج طولانی مدت ETV مشابه نتایج مربوط به عمل شنت است. همانند شانت ها ، خطر انسداد ماهها یا سالها پس از جراحی وجود دارد که باعث بازگشت علائم می شود.

عوارض احتمالی پس از جراحی ETV عبارتند از: سوراخ می تواند بسته شود – مغز ممکن است نتواند CSF را که اکنون از آن تخلیه می شود ، جذب کند – ممکن است دچار عفونت شویم- اگرچه این احتمال نسبت به جراحی شنت کمتر است

ممکن است در داخل مغز خونریزی داشته باشیم – این معمولاً جزئی است – اگر مشکلی در سوراخ وجود داشته باشد ، ممکن است امکان تکرار روش وجود داشته باشد ، یا ممکن است لازم باشد که یک شنت نصب شود.

از دیگر خطرات ETV می توان به مشکلات عصبی مانند ضعف در یک طرف بدن ، دو دید یا عدم تعادل هورمون ها اشاره کرد. بیشتر مشکلات عصبی بهتر خواهند شد ، اما خطر کمی برای مشکلات دائمی وجود دارد.

همچنین خطر صرع اندک و خطر صدمه به رگ خونی در مغز بسیار اندک است که ممکن است کشنده باشد.