میاستنی گراویس چیست ؟

کرونا و اسهال
نام سویه جدید ویروس کرونا به اسم لامبدا
17/11/2021
بیماری هاشیموتو چیست؟
بیماری هاشیموتو چیست؟
22/11/2021

میاستنی گراویس چیست ؟

میاستنی گراویس چیست ؟

میاستنی گراویس به ضعف و خستگی ناگهانی هر کدام از عضلات به شکل غیرارادی می‌گویند. این بیماری به علت در هم شکستن ارتباطات طبیعی بین عصب و عضلات ایجاد می‌شود.

درمانی برای میاستنی گراویس وجود ندارد اما می‌توان با کمک اقدامات درمانی علائم و نشانه‌های آن مانند ضعف در عضلات دست و پا، دو بینی، افتادگی پلک‌ها و مشکلات گفتاری، جویدن، بلع غذا و تنفس را کاهش داد.

گرچه این بیماری می‌تواند در همه سنین رخ دهد اما در زنان زیر 40 و مردان بیش از 60 سال شایع‌تر است.

علائم میاستنی گراویس

ضعف عضلانی ناشی از میاستنی گراویس در صورت استفاده از عضله آسیب دیده بدتر می‌شود. از آنجا که علائم معمولاً با استراحت بهبود پیدا می‌کنند، ضعف عضله می‌تواند به شکل گهگاه رخ دهد. اگرچه این علائم به‌مرور زمان بیشتر می‌شوند و در مدت چند سال بعد از شروع بیماری به بدترین حالت خود می‌رسند. این ضعف معمولاً در ابتدای روز کمتر است و باگذشت زمان در بعد از ظهرها شدت می‌یابد.

اگرچه میاستنی گراویس می‌تواند بر هر یک از ماهیچه‌هایی که فرد به شکل ارادی کنترل می‌کند تأثیر بگذارند، برخی از گروه‌های عضلانی بیشتر از سایرین تحت تأثیر قرار می‌گیرند.

عضلات چشم

در بیش از نیمی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، علائم و نشانه‌های اولیه شامل مشکلات چشمی‌مانند موارد زیر است:

افتادگی یک یا هر دو پلک
دوبینی که می‌تواند افقی یا عمودی باشد و در صورت بستن یکی از چشم‌ها بهبود می‌یابد

عضلات صورت و گلو

در حدود 15 درصد افراد مبتلابه میاستنی گراویس علائم اولیه در عضلات صورت و گلو ظاهر می‌شوند و عبارت‌اند از:

نقص گفتاری. گفتار فرد ممکن است نرم یا تو دماغی باشد که بسته به عضلات تحت تأثیر قرار گرفته دارد.
مشکلات در بلع. ممکن است فرد به‌راحتی دچار انسداد شود و خوردن غذا، نوشیدن و یا مصرف قرص را دچار مشکل کند. در برخی موارد، مایعاتی که سعی بر بلعیدن می‌کند ممکن است از بینی خارج شود.
تأثیر بر جویدن. عضلاتی که برای جویدن مورد استفاده قرار می‌گیرند ممکن است در حین وعده غذایی از کار بیفتند، به‌خصوص اگر غذایی که به‌سختی قابل جویدن باشد مانند استیک.
تغییر در حالات صورت. برای مثال لبخند فرد ممکن است شبیه غرولند به نظر برسد.

عضلات گردن و اندام‌ها

میاستنی گراویس همچنین ممکن است به ضعف در عضلات گردن، دست و یا پاها منجر شود. ضعف در پاها می‌توانند در راه رفتن فرد تأثیر بگذارد. ضعف عضلات گردن ممکن است بالا نگه داشتن سر را با مشکل مواجه کند.

زمان مراجعه به پزشک

اگر در کارهای زیر دچار مشکل شدید باید با به پزشک مراجعه کنید:

تنفس
بینایی
بلع غذا
جویدن غذا
راه رفتن
استفاده از دستان یا پاها
بالا نگه داشتن سر

علل میاستنی گراویس
آنتی‌بادی‌ها

عصب افراد با آزاد کردن مواد شیمیایی (انتقال دهنده‌های عصبی) که به‌دقت در موقعیت‌های گیرنده بر روی سلول‌های اتصال عصبی-عضلانی قرار می‌گیرند، با عضلات ارتباط برقرار می‌کنند.

در میاستنی گراویس سیستم ایمنی آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که بسیاری از موقعیت‌های گیرنده انتقال دهنده‌های عصبی به نام استیل کولین مسدود و نابود می‌کنند. با کاهش تعداد موقعیت‌های گیرنده در دسترس، عضلات سیگنال‌های عصبی کمتری دریافت می‌کنند و در نتیجه به ضعف منجر می‌شوند.

آنتی‌بادی‌ها همچنین عملکرد پروتئینی به نام تیروزین کیناز که یک گیرنده مخصوص عضلات است را متوقف می‌کنند. این پروتئین در شکل دهی اتصال عصبی-عضلانی نقش دارد. آنتی‌بادی‌هایی که این پروتئین را مختل می‌کنند می‌توانند به میاستنی گراویس منجر شوند.

غده تیموس

غده تیموس بخشی از سیستم ایمنی است که در قسمت فوقانی قفسه سینه در زیر استخوان جناغ قرار گرفته است. پژوهشگران باور دارند غده تیموس تولید آنتی‌بادی‌های مختل کننده استیل کولین را تحریک یا حفظ می‌کند.

این غده که در دوران شیرخواری بزرگ است در بزرگ‌سالان سالم کوچک است. هر چند در برخی افراد بزرگ‌سال مبتلا به میاستنی گراویس به شکلی غیرعادی بزرگ است. برخی افراد مبتلا به میاستنی گراویس همچنین دارای تومور غده تیموس هستند. معمولاً این تومورها غیر سرطانی هستند اما ممکن است سرطانی هم باشند.

علل دیگر

برخی افراد مبتلا به میاستنی گراویس هستند که به‌وسیله آنتی‌بادی‌های استیل کولین یا گیرنده مخصوص عضلات تیروزین کیناز ایجاد نشده‌اند. این نوع از بیماری به میاستنی گراویس آنتی‌بادی منفی معروف شده است. آنتی‌بادی‌های ضد دیگر پروتئین به نام پروتئین 4 مربوط به لیپوپروتئین، در ایجاد این بیماری نقش دارند.

در برخی موارد نادر، مادران مبتلا به میاستنی گراویس این بیماری را فرزندان خود نیز منتقل می‌کنند که به میاستنی گراویس نوزادان شناخته می‌شود. اگر به‌خوبی تحت درمان قرار گیرند، کودکان عموماً در مدت 2 ماه بعد از تولد بهبود پیدا می‌کنند.

برخی نوزادان با نوع نادری از میاستنی گراویس که ارثی نیز است به نام سندرم میاستنی مادرزادی متولد می‌شوند.

عواملی که می‌تواند میاستنی گراویس را وخیم‌تر کند

خستگی
بیماری
استرس
برخی از داروها – مانند مسدود کننده‌های بتا، کینیدین گلوکونات، سولفات کینیدین، کینین، فنیتوئین، برخی بی‌هوش کننده‌ها و آنتی‌بیوتیک‌ها
بارداری
سیکل قاعدگی

عوارض و پیامدهای میاستنی گراویس

عوارض میاستنی گراویس قابل درمان هستند اما برخی می‌توانند تهدید کننده حیات باشند.

بحران میاستنی

بحران میاستنی عارضه‌ای تهدید کننده حیات است که در مواقعی که عضلات کنترل کننده سیستم تنفس بسیار ضعیف می‌شوند و از انجام وظایف خود باز می‌مانند. درمان اورژانسی برای ارائه روش‌های مکانیکی برای تنفس مورد نیاز است. داروها و درمان‌های تصفیه کننده خون نیز می‌توانند به افراد در تنفس کمک کنند.

تومورهای غده تیموس

برخی افراد مبتلا به میاستنی گراویس دارای تومور در غده تیموس هستند؛ غده‌ای که در زیر جناغ قرار دارد و در سیستم ایمنی بدن نقش دارد. این تومورها تیموم نامیده می‌شوند.

دیگر اختلالات

افراد دچار میاستنی گراویس احتمال بیشتری در ابتلا به بیماری‌های زیر دارند.

کم کاری یا پر کاری تیروئید. غده تیروئید که در گردن قرار دارد، هورمون‌هایی برای تنظیم متابولیسم ترشح می‌کنند. اگر تیروئید شما کم کارکرد باشد فرد می‌تواند مشکلاتی در مواجهه با سرما، افزایش وزن و دیگر مسائل داشته باشد. تیروئید پرکار می‌تواند مشکلاتی در مواجهه با گرما، کاهش وزن و … داشته باشد.

بیماری‌های خود ایمنی. افراد مبتلا به میساتنی گراویس ممکن است احتمال بیشتری در ابتلا به بیماری‌های خود ایمنی مانند آرتریت روماتوئید (روماتیسم مفصلی) یا لوپوس داشته باشند.