تالاسمی و مشکلات عمده آن:

بیماری یرقان و علائم آن در بیمار
09/05/2020
کیفوز یا قوس پشتی
کیفوز یا قوس پشتی چیست؟
14/05/2020

تالاسمی و مشکلات عمده آن:

بیماری تالاسمی

انتقال اکسيژن در خون توسط گلبولهاي قرمز و پروتئيني به نام هموگلوبين انجام ميگيرد . اين پروتئين از دو زنجيره آلفا و دو زنجيره بتا تشکيل شده است. کمبود هر کدام از اين زنجيرهها باعث بروز بيماري کم خوني ژنتيکي موسوم به تالاسمی ميشود.

تالاسمی يك واژه يوناني است که از دو کلمه “تالاسما” به معني دريا و “امي” به معني خون گرفته شده است و به آن آنمي مديترانه اي يا آنمي کولي و در فارسي کم خوني ميگويند. تالاسمی يك بيماري خوني مادرزادي است و به صورت شديد(ماژور) و خفيف(مينور) ظاهر مي شود. اگر هر دو والدين داراي ژن معيوب باشند به صورت شديد يعني ماژور و اگر يکي از والدين فقط ژن معيوب داشته باشد به صورت خفيف يعني مينور ظاهر مي شود .

تالاسمی براي کساني که نوع مينور را داشته باشند، مشکل ايجاد نمي کند و آنها هم مثل افراد سالم مي توانند زندگي کنند و فقط در موقع ازدواج بايد خيلي مراقب باشند. اما برعکس اين بيماري، حداکثر آزار خود را به بيماران نوع ماژورمي رساند.

تالاسمی چگونه منتقل می شود؟
اگر يك زن و شوهر هر کدام داراي نوع کم خوني خفيف مينورتالاسمی باشند، هر يك از فرزندان آنها 25 درصد احتمال ابتلا به تالاسمی ماژور کم خوني شديد را داشته و 50درصد احتمال تالاسمی مينور و 25 درصد ممکن است سالم باشند .
در نوع ماژور تالاسمی کم خوني شديد هموگلوبين خون غيرطبيعي به نام جنيني افزايش يافته وهموگلوبين قرمز خون کاهش پيدا ميکند، بنابراين کودکي که اين بيماري را در خود دارد کم خون است و به همين دليل استخوان هاي صورت شروع به رشد مي کنند تا خونسازي بيشتر شود و کم خوني را جبران کنند بنابراين اين بيماران داراي قيافه اي مشخص و متمايز از ديگران مي باشند. همچنين اين کم خوني باعث بزرگ شدن طحال و کبد و تغيير قيافه ظاهري بيمار مي شود.

مشکلات و عوارض عمده بیماری تالاسمی چیست؟
يکي از عوارض اين بيماري به علت تزريق مداوم خون است که باعث مي شود آهن در بدن اين بيماران جمع شوده و موجب از بين رفتن تدريجي عملکرد قلب، کبد، لوزالمعده، غدد جنسي و … مي گردد.
بيماري هايي نظير نارسايي قلب و ديابت ناشي از همين فرآيند است. به همين دليل، اين بيماران ناچار به مصرف مداوم و روزانه داروهاي دفع کننده آهن هستند که با توجه به اينکه در حال حاضر اغلب اين داروها تزريقي مي باشند، ناراحتي زيادي از اين نظر به آنها تحميل مي گردد.
يکي ديگر از مشکلات بيماران تالاسمی، خطر ابتلاء آنها به عفونتهايي از قبيل هپاتيت است که از طريق خون منتقل ميشود. هر چند بسياري از بيماران در گذشته به اين عفونت ها مبتلا شده اند اما در حال حاضر روش هاي غربالگري داوطلبين اهداء خون و کيسه هاي اهدايي اين خطر را به ميزان چشمگيري کاهش داده است. از طرف ديگر عوارض شايع اين بيماري، پوکي استخوان زودرس ناشي از نازک شدن ديواره استخوان است.

تالاسمی

طحال برداری
تالاسمی روي طحال بيمار نيز تاثير ميگذارد. در بيماران تالاسمی به دليل اينکه گلبولهاي خون ساختمان و شکل وکار غيرطبيعي دارند، زودتر از موعد مقرر ١2٠ روز عمر طبيعي گلبول قرمز ميباشد از بين ميروند.
گورستان و محل تخريب گلبولها، طحال است و اگر پزشك متوجه شود که به علت بزرگي و يا فقط پرکاري طحال، نياز به خون بالا ميرود و يا اينکه هموگلوبين پس از تزريق خون در فاصله زمان کمتري سريعاً پايين ميافتد در آن صورت تصميم ميگيرد که طحال جراحي و از بدن خارج شود. ولي سن ايدهآل بالاي 5 سال است. زيرا در سنين پايينتر خطربيماريهاي عفوني مهلك وجود دارد؛ بنابراين حتي در سنين بالاتر از 5 سال که طحال برداري انجام ميگيرد، مصرف پنيسيلين و تزريق واکسن پنوموکك براي جلوگيري ازعفونت بدن ضروري است.
لازم است بيمار تالاسمی در سنين بالا توسط متخصصين قلب،کليه، چشم، گوش، غدد و … مورد معاينه قرار گيرد.

چگونه می توان جذب آهن مواد غذایی را کاهش داد؟
1.انواع گوشت قرمز، ماهي و قسمت هاي تيره ي گوشت مرغ و بوقلمون جگر و قلوه منابع غني از آهن هستند. بنابراين بهتر است بيماران تالاسمی مصرف اين مواد غذايي را محدود کرده و به جاي گوشت قرمز از پروتئين هاي گياهي يا از قسمت هاي سفيد مرغ که حاوي آهن کمتري است، استفاده کنند.
2. سبوس گندم، ذرت ، جو دو سر، برنج و حبوباتي مثل سويا ، لوبيا، عدس و نخود باعث کاهش جذب آهن مي شوند . بنابراين خوب است که مقدار زيادي غلات در رژيم غذايي روزانه گنجانده شود.
3. شير، پنير و ماست جذب آهن را کاهش مي دهند.همچنين کلسيم موجود در اين مواد غذايي براي پيشگيري از پوکي استخوان نيز اهميت دارد.
4. بهتر است از مصرف ميوه ها و سبزي ها به همراه وعده ي غذايي يا بلافاصله پس از آن خودداري کنيد زيرا جذب آهن را افزايش مي دهد.